Определение
Системные васкулиты - группа заболеваний, в основе которых лежит первичное аутоиммунное воспалительное генерализованное поражение сосудов с ишемическими изменениями и нарушениями специфических функций вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.
Системные васкулиты следует отличать от вторичных, как клинических синдромов и/или осложнений иных, в том числе системных заболеваний соединительной ткани, опухолевых процессов, лучевой болезни, химических интоксикаций, гельминтозов, др.
Часто, однако, васкулиты при системных заболеваниях соединительной ткани рассматривают в рамках васкулитов, равно, как и системные васкулиты в рамках системных заболеваний соединительной ткани в ввиду в значительной мере общих природы и механизмов.
Природа
Природа системных васкулитов неизвестна.
Придается значение вирусной (вирусы гепатита В и С, парвовирус В19, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра и др.) и бактериальной (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и др. бактерии) инфекции, гиперчувствительности к лекарственным препаратам (антибиотикам, антитуберкулезным, антивирусным, и др.), табаку.
Первостепенное значение имеет генетическая предрасположеннность (HLA DR4 - при гигантоклеточном периартериите, HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw1 - при болезни Такаясу, др).
Механизмы
В основе системных васкулитов лежит аутоиммунное воспаление, в зависимости от особенностей которого их подразделяют на 3 три группы:
1) связанные с иммунными комплексами
Геморрагический васкулит
Васкулиты при системной красной волчанке и ревматоидном артрите
Болезнь Бехчета
Криоглобулинемический васкулит
2) связанные с органоспецифическими антителами
Болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию)
3) связанные с антинейрофильными цитоплазматическими антителами
Гранулематоз Вегенера
Микроскопический полиартериит
Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса)
Классический узелковый полиартериит
Ведущие патогенетические факторы системных васкулитов связаны с образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) антиген-антитело и их фиксацией в стенках сосудов и их повреждением. В местах повреждений развивается аутоиммунное опосредованное разными типами воспалительных, включая иммунокомпетентные, клеток и формированием гранулем, которые могут также подвергаться некротическим изменениям. Последствия таких изменений для органов и тканей - ишемия и нарушение функций, для самих сосудов, и снова органов и тканей, - нарушения проницаемости, циркуляции крови, тромбоз.
Проявлением аутоиммунного характера воспаления является появление антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), играющих важную роль в развитии гранулем, как, например, при гранулематозе Вегенера (антиген протеиназа-3), микроскопическом полиартериите (антиген миелопероксидаза), аллергическом (эозинофильном) гранулематозном ангиите (антигенмиелопероксидаза).
Часто образуются также антиэндотелиальные антитела, повреждающие эндотелиоциты и приводящие к серьезным последствиям для реологии крови и функций органов и тканей, как, например, при болезни Кавасаки и гранулематозеВегенера.
Ситуация утяжеляется при появлении антифосфолипидных антител, перекрестно реагирующих с эндотелиальными белками и приводящими к дальнейшему утяжелению коагулирующих свойств крови.
В процессе задействованы, помимо иммунных и клеточных факторов иные системы местной регуляции, такие, как цитокины, в особенности, интерлейкины.
Важную роль в обострениях играют природные сезонные и биотические факторы, показывая четкую метеозависимость системных васкулитов.
Классификации
Первичные и вторичные системные васкулиты
А. Первичные
I. С преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и гиганто-клеточной гранулематозной реакцией
1) неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
2) височный артериит (болезнь Хортона)
П. С преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и деструктивно-продуктивной реакцией
1) узелковый периартериит
2) аллергический гранулематоз
3) системный некротизирующий васкулит
4) гранулематоз Вегенера
5) лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек
III. С преимущественным поражением артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангит (болезнь Бюргера)
IV. С поражением артерий различных калибров - смешанная (неклассифицируемая) форма
В. Вторичные
V. При инфекционных заболеваниях
1) сифилитические
2) туберкулезные
3) риккетсиозные, в том числе сыпнотифозные
4) септические
5) прочие
VI. При системных заболеваниях соединительной ткани
1) ревматические
2) ревматоидные
3) волчаночные
VII. Васкулиты «гиперчувствительности» при
1) сывороточной болезни
2) пурпуре Шенлейна - Геноха
3) эссенциальной смешанной криоглобулинемии
4) злокачественных новообразованиях.
Среди множества первичных системных васкулитов наибольшее клиническое значение имеют неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангит.
Клиническая картина
Клинико-морфологические формы первичных системных васкулитов откладывают отпечаток на их клинической картине и являются основой дифференциальной диагностики как между собой, так и вторичными васкулитами.
В тоже время одни природа и механизмы обуславливают одни же системные клинические проявления, что позволяет относить их к одной группе системных заболеваний соединительной ткани.
Для системных васкулитов характерны астенический и интоксикационный синдромы, вплоть до истощения, волнообразная лихорадка с повышением температуры при очережных вспышках воспалительного процесса в сосудах, геморрагические кожно-мышечно-суставные синдромы, при вовлечении в процесс нервной системы моно- и полиневриты, полиорганные висцеральные поражения, разные варианты прогрессирующего течения.
Аутоиммунная воспалительная природа системных васкулитов обусловливает однотипные, с вариациями, изменения в белковом спектре крови, в особенности что касается увеличения доли глобулиновых фракций, прежде всего, гамма-глобулинов, лейкоцитоз, эозинофилия вплоть до эозинофильной лейкемоидной реакции, ускорение СОЭ, увеличение содержания иммуноглобулинов и иммунных комплексов, нарушения свертываемости и реологических свойств крови.
Лечение
Лечение должно быть как можно более ранним.
