Болезнь Шенляйна-Геноха, так ещё называют геморрагический васкулит — это заболевание, обусловленное поражением сосудов мелкого калибра (артериол, капилляров, венул) IgA- иммунными комплексами. В основном поражаются сосуды кожи, почек, кишечника и суставов. Триггерными факторами при этом заболевании выступают вакцинация, перенесённые инфекции верхних дыхательных путей (у детей), пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение. У взрослых на первом месте выступает приём лекарств.
Геморрагический васкулит может иметь:
- острое течение
- молниеносное
- хроническое с рецидивами и длительными ремиссиями.
- минимальную
- умеренную
- высокую активность.
По формам:
- кожная форма геморрагического васкулита и кожно-суставная
- абдоминальная и кожно-абдоминальная
- почечная и кожно-почечная
- смешанная
Клиническая картина заболевания
Симптомы геморрагического васкулита очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры — мелкопятнистых (13 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).
Картина поражения суставов включает симметричные артриты или арталгии. Чаще всего поражаются голеностопные суставы, коленные. Редко — локтевые и лучезапястные.
При абдоминальном синдроме пациента будут беспокоить спастическая боль в животе, тошнота, рвота (иногда с примесью крови). Этот синдром у детей может проявляться до появления сыпи — это несёт в себе определённую опасность. А именно, имитируя клинику острого живота геморрагический васкулит может быть причиной необоснованных операций.
Вовлечение в патологический процесс почек наблюдается у 50% больных. Макро- или микрогематурия, протеинурия -
это то, что врач сможет увидеть в результатах анализов. Но, бывают случаи развития нефротического синдрома (гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, потеря белка больше 3,5 г/сут и массивные отёки).
В одиночных случаях могут поражаться лёгкие (геморрагический плеврит, сосудистая пневмония) и центральная нервная система (головная боль, кровоизлияния, энцефалопатия).
Геморрагический васкулит у взрослых чаще всего возникает в возрасте 1820 лет. В основном же пик этого заболевания приходится на 516 лет. Обычно все симптомы болезни проходят в течение месяца. Но, отдельно стоит поговорить о последствиях геморрагического васкулита. Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта чревато развитием инвагинаций, кровотечений и даже перфораций. Одной из причин смерти может быть развитие перитонита.
При почечной клинике и хроническом, рецидивирующем процессе может развиваться хроническая почечная недостаточность, требующая диализа.
Геморрагический васкулит и беременность
Известно, что беременность также может спровоцировать начало геморрагического васкулита, а так же протекать на фоне него. Как и все системные заболевания, болезнь Шенляйна-Геноха, иногда сопровождается антифосфолипидным синдромом.
В свою очередь, этот синдром может спровоцировать задержке внутриутробного развития плода, самопроизвольным абортам, отслойке плаценты, привычному невынашиванию беременности. Поэтому, решить вопрос о беременности может только опытный и квалифицированный врач-ревматолог. Для выявления антифосфолипидного синдрома необходимо пройти ряд обследований. При протекании беременности на фоне геморрагического васкулита назначаются в низких дозах аспирин и гепарин.
Лечение геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита заключается в соблюдении постельного режима (в ходе наблюдений было замечено, что несоблюдение постельного режима приводит к увеличению количества высыпаний), диеты и приёме медикаментозных препаратов. При лёгком течении и кожно-суставных проявлениях болезни достаточно назначения нестероидных противовоспалительных препаратов (мовалис, ортофен).
Если же присутствует абдоминальный, почечный синдромы или тяжелое течение кожной формы геморрагического васкулита - всё это показания к назначению глюкокортикостероидов (преднизолон). В комплексном лечении используют инъекции гепарина. Возможно сочетание гепарина с антиагрегантами (дипиридамол). При тяжёлом течении и клинике ДВС-синдрома проводят инфузии свежезамороженной плазмы.
Лечение геморрагического васкулита у детей ничем не отличается от лечения у взрослых. Особенностями являются: применение препаратов и доз допустимых по возрасту, витаминотерапия, антигистаминные средства. Поскольку у детей наиболее частыми пусковыми факторами в развитии геморрагического васкулита являются инфекции, гельминты, то при необходимости можно провести антибиотикотерапию, дегельминтизацию.
Диета при геморрагическом васкулите
Диету при геморрагическом васкулите должны соблюдать как взрослые, так и дети. Она заключается в исключении из рациона продуктов, являющихся облигатными аллергенами. Это красные овощи и фрукты, кофе и шоколад, цитрусовые, мёд, рыба, раки. Гипоаллергенная диета исключает всевозможные пряности, яйца куриные, консервы, продукты, которые содержат всяческие пищевые добавки и красители. Разрешается:
- зелёные яблоки
- компоты из сухофруктов
- крупы рисовая, овсяная
- мясо индюшки, кролик
- яйца перепелиные
Прогноз:
При этом заболевании прогноз обычно благоприятный. Зачастую все симптомы болезни проходят сами по себе. Главным неблагоприятный прогностическим признаком считается персистирующая нефропатия.
