Код МКБ–10
L95.
Уртикарный васкулит — васкулит кожи с преимущественным поражением
венул, проявляющийся рецидивирующими уртикарными высыпаниями с гистопатологическими
признаками лейкоцитокластического васкулита.
Уртикарный
васкулит является частным случаем васкулита кожи, симптомом которого, помимо
уртикария, может быть пурпура, геморрагические пузырьки, язвы, узелки, ливедо,
инфаркт или гангрена пальцев.
Приблизительно
5% пациентов с хронической крапивницей страдают уртикарным васкулитом. Чаще
встречается у женщин (60—80% ), пик заболеваемости приходится на четвертое
десятилетие жизни, дети болеют редко.
Причины
Уртикарный васкулит может быть вторичным васкулитом и наблюдаться при следующих заболеваниях: сывороточной болезни, СКВ, синдроме Шегрена, онкологических заболеваниях, гепатите В и С, инфекционном мононуклеозе, боррелиозе, смешанной криоглобулинемии, гломерулонефрите. Уртикарный васкулит наблюдается при синдромах Muckle–Wells, Шнитцлера, в некоторых случаях холодовой крапивницы,замедленной крапивницы от давления, солнечной крапивницы, лечении йодидом калия, нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС) и др.
Классификация
Симптомы
Уртикарный тип васкулита встречается редко и, как правило, симулирует
картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной
величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако в отличие от
крапивницы волдыри при уртикарном васкулите отличаются особой стойкостью,
сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и дольше).
Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство
раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в
животе, т.е. признаки системного поражения.
Отличительные
черты волдыря при уртикарном васкулите: волдыри с пурпурой, уплотнением,
резидуальным гемосидериновым окрашиванием и транзиторной гиперпигментацией.
Иногда поражение кожи при уртикарном васкулите ничем не отличается от поражения
кожи при обычной крапивнице.
Уртикарный
васкулит может сопровождаться другими кожными проявлениями: ангиоотеком, макулярной
эритемой, livedo reticularis, узелками, буллами, элементами мультиформной
эритемы.
У
больных уртикарным васкулитом могут наблюдаться внекожные проявления:
- Общие (лихорадка, недомогание)
- Специфические органные (миалгия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия,
артралгия, артрит), патология почек (гломерулит, почечная недостаточность и
др.), желудочно–кишечного тракта (тошнота, рвота, диарея), глаз (конъюнктивит,
эписклерит и др.), респираторного тракта (отек гортани, бронхиальная обструкция
и др.), центральной и периферической нервной системы (головная боль, легкая
внутричерепная гипертензия, нейропатия, паралич черепных нервов),
сердечно–сосудистой (аритмии, инфаркт миокарда).
Внекожные
проявления уртикарного васкулита наблюдаются не всегда, порой волдыри являются
единственным симптомом болезни и уртикарный васкулит может не отличаться от
обычной крапивницы. У некоторых больных возможно чередование типичных для
«обычной» крапивницы и для васкулита высыпаний.
Рисунок 1,2,3 Уртикарный васкулит
Диагностика
Для
подтверждения диагноза уртикарный васкулит требуется биопсия кожи для
гистологического исследования. Предпочтительнее исследовать ранние элементы и
смотреть несколько образцов. Лейкоцитоклазия, деструкция клеточной стенки,
фибриноидные отложения говорят в пользу уртикарного васкулита.
Необходимо
провести поиск признаков системной патологии. При наличии респираторных
симптомов показано проведение рентгенографии органов грудной клетки,
функциональных дыхательных тестов.
В
клиническом анализе крови чаще всего (в 75% ) выявляется ускорение СОЭ, причем
не отмечена корреляция значения СОЭ с тяжестью болезни.
Результатом иммунологического обследования
может быть выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), аутоантител
(низких титров антинуклеарные антитела, ревматоидного фактора), криоглобулинов.
Повышенный
уровень сывороточного креатинина, гематурия и протеинурия указывают на
вовлечение почек. У пациентов может отмечаться нормокомплементемия,
гипокомплементемия. Уровни С1 (белок системы комплемента) ингибитора
нормальные.
Лечение
Больные
могут отвечать на Н1–антигистаминные препараты, НПВС, глюкокортикостероиды,
колхицин, дапсон, гидроксихлорохин, метотрексат, фототерапию, плазмаферез. Ни
один из методов лечения не имеет хорошей доказательной базы.
Профилактика
Источники:
1. Медицинский вестник. Уртикарный васкулит:
алгоритм диагностики
2. Проект «Эффективная медицина». Уртикарный тип
васкулита
3. Атлас
кожных болезней. Уртикарный васкулит
