БолезньЗаболевание, Болезнь (Morbus) — термин обычно применяется как часть медицинского названия какой-либо специфической болезни. Шенлейна-Геноха — болезненное состояние, характеризующееся мелкими кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки на почве повышенной проницаемости сосудистой стенки при отсутствии первичных нарушений со стороны самой системы крови.
Эпидемиология. Самое распространенное из геморрагических заболеваний: частота ГВ у лиц моложе 14 лет составляет 23-25 случаев на 10000.
Этиология. Заболеванию предшествует бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация, эпизод пищевой или лекарственной аллергии. ГВ и аллергические заболевания имеют очень близкие этиологические факторы.
Патогенез. В основе ГВ лежит поражение микрососудов ИК. У больного развивается острая воспалительная реакция (асептическое иммунное воспаление) капилляров, мелких артериол и мезангиальной ткани. Следствием воспаления является повышение проницаемости сосудистой стенки, экссудация жидкости и появление геморрагии.
Клиническая картина кровоточивости васкулитно-пурпурного типа. Локализация сыпи — разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей и ягодицыЯгодицы (Nates) — выпуклая часть тела, сформированная ягодичными мышцами, подкожной жировой клетчаткой и покрытая кожей. — Ягодичный (natal).. Вместе с кожными симптомами часто появляются боли в суставах, которые обычно самостоятельно проходят через несколько дней.
Различают следующие формы ГВ:
1) к о ж н у ю (простую) форму, характеризующуюся мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на нежных участках кожи, не бледнеющими при надавливании и оставляющими после себя пигментацию;
2) суставную форму, проявляющуюся артралгиями, припухлостью и нарушением функции суставов, полностью обратимых;
3) абдоминальную форму, проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, брыжейку. Возникают сильные боли в животе, может быть рвота, в кале определяется кровь;
4) почечную форму, наиболее вероятный тип — поражение почек, развитие гломерулонефрита;
5) быстропротекающая или церебральная форма развивается при кровоизлияниях в оболочки головного мозга или жизненно важные области.
Может быть сочетание различных форм. Различают следующие варианты течения заболевания: молниеносное, острое, под острое и хроническое. Заболевание чаще всего заканчивается спонтанным выздоровлением или длительной ремиссией. В ряде случаев могут наблюдаться рецидивы геморрагического васкулита.
ДиагностикаДиагноз, Диагностика (Diagnosis) — определение природы заболевания путем учета объективных и субъективных признаков (симптомов) болезни, медицинского анамнеза и в случае необходимости — данных лабораторных и рентгенологических исследований. См. -токе Диагностика дифференциальная, Диагностика пренатальная. Для сравнения: Прогноз. — Диагностический (diagnostic). ГВ обосновывается на наличии типичных кожных проявлений кровоточивости васкулитно-пурпурного типа и соответствующей клинической картины. Периферическая кровь: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и повышение СОЭ. Стандартные коагулологические тесты не выявляют отклонений в системе свертывания крови.
Отрицательные клинико-лабораторные тесты свидетельствуют в пользу ГВ.
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов, 1990): пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении; возраст моложе 20 лет; диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, кишечное кровотечение; гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.
Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев.
Лечение. Больным с геморрагическим васкулитом показано ограничение режима на 7-10 дней. При наличии абдоминальных или почечных синдромов оправдана госпитализация в терапевтический стационар.
Следует избегать назначения сенсибилизирующих препаратов (антибиотиков, витаминов). Несмотря на обычно указываемую аллергическую природу заболевания, назначение антигистаминных препаратов не дает никакого эффекта, а в ряде случаев приводит к усилению проявлений заболевания. Также неэффективны препараты, «укрепляющие» сосудистую стенку (аскорутин, аскорбиновая кислота, кальция хлорид), от их использования следует воздерживаться.
Различные авторы отмечают хороший эффект от терапии гепарином. ГепаринГепарин (Heparin) — антикоагулянт, вырабатываемый клетками печени, базофильными лейкоцитами, а также тучными клетка ми; гепарин подавляет действие фермента тромбина на заключительном этапе процесса свертывания крови. Экстрагируемая очищенная форма гепарина широко используется для предотвращения свертывания крови у больных, страдающих тромбозом или аналогичными заболеваниями, а также добавляется в образцы крови, взятые для анализа. Гепарин обычно назначается больным в виде инъекций; основным побочным эффектом является кровотечение. См. также Гепарин с низкомолекулярным весом. назначают в дозе 300-400 ЕД/кг массы тела в сутки. Необходимо добиваться равномерности действия препарата в течение суток (шестикратное введение, использование инфузомата). При отсутствии эффекта рекомендуется увеличивать дозу по 100 ЕД/кг массы тела в сутки.
В настоящее время сохраняется осторожное отношение к терапии преднизоло-ном. По одним данным, использование ГКС дает хороший эффект при геморрагическом васкулите, другие же авторы считают такую терапию неэффективной.
В целом кажутся наиболее обоснованными взгляды на геморрагический вас-кулит как на спонтанно купирующееся заболевание, необходимость терапевтаческого вмешательства при котором должна быть всегда многократно взвешена.
Прогноз. Практически все легкие случаи заканчиваются после первой атаки спонтанным выздоровлением. Прогноз ухудшается в связи с присоединением нефрита, который в отдельных случаях может приводить к развитию уремии.
Профилактика. Эффективной профилактики развития геморрагического васкулита не существует. Для профилактики рецидивов и обострений заболевания необходимо своевременно санировать очаги инфекции, не допускать необоснованного назначения препаратов с известным сенсибилизирующим действием, избегать резких переохлаждений организма и соблюдать при наличии пищевой аллергии необходимую диету.
