ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (синонимы: пурпура Шёнляйна-Геноха, болезнь Шёнляйна — Геноха) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое (не связанное с деятельностью микроорганизмов) воспаление стенок сосудов микроциркуляторного русла.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено было в 1959г. выдающимся ревматологом Валентиной Александровной Насоновой, посвятившей много лет изучению этой болезни. За рубежом господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха», название дано в честь двух немецких врачей, описавших болезнь ещё в XIX веке.

Происхождение болезни окончательно не выяснено. У большинства больных (66-80%) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей. Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки. Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть лекарственные средства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин); пищевая аллергия; укусы насекомых; переохлаждение. Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

* Поражение кожи – самый частый симптом, относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь – так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизируются, что проявляется появлением поверхностных язвенных дефектов. В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный (мелкоточечный) характер. В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей (голени, стопы). Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекается кожа верхних конечностей, живота и спины.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации, рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев после некротизации элементов и присоединения вторичной инфекции).

* Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100% случаев. Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей. Излюбленная локализация – крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы. Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи. Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

* Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто – до 50% случаев; тяжёлые – реже, опасные для жизни – не более чем в 5% случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

* Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60%). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит. Возможно развитие нефротического синдрома.

* Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.

* Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.

* Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35%, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

Лабораторные признаки при этом заболевании неспецифичны (что несколько затрудняет диагностику). Впрочем, в подавляющем большинстве случаев клиническая картина столь яркая и выразительная, что консультация ревматолога не требуется, установление диагноза вполне доступно любому врачу-терапевту. Основной задачей диагностики является поиск причины развития болезни и ее устранение.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение этого заболевания, в отличие от установления диагноза, не всегда является простой задачей. Основной вопрос – показания к назначению глюкокортикоидов, что часто необходимо при затяжном, рецидивирующем или осложнённом течении заболевания. При наличии ревматолога решать этот вопрос должен именно он. В осложнённых случаях, как правило, требуется госпитализация.

ГБУЗ «Тамбовская областная клиническая больница»

Зав. ревматологическим отделением

Елена Юрьевна Мишенева

25 апреля 2012 год