Аллергические васкулиты кожи
В патогенезе аллергических васкулитов кожи значительная роль
принадлежит гиперчувствительности к микробным антигенам, лекарственным
средствам и другим экзогенным и эндогенным факторам. Это разнородная группа
заболеваний, которую объединяет преимущественное поражение мелких сосудов кожи
(главным образом венул). Патологический процесс — воспаление и фибриноидный
некроз стенок сосудов — приводит к появлению на коже пальпируемой пурпуры.
Аллергические васкулиты кожи нередко сопровождаются поражением почек, мышц,
суставов, ЖКТ и периферических нервов. Геморрагический васкулит — самое
известное из этой группы заболеваний, в его патогенезе ведущую роль играют IgA. Синонимы: vasculitis cutis allergica, ангииты кожи,
иммунный васкулит малых сосудов.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Любой. Геморрагический васкулит — обычно до 20 лет.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Этиология
В 50% случаев — идиопатическое заболевание.
Классификация
Васкулиты, вызванные экзогенными факторами (антигенами),
роль которых доказана или предполагается
• Геморрагический
васкулит (болезнь Шен-лейна—Геноха): стрептококки группы А.
• Сывороточная
болезнь и другие иммуно-комплексные аллергические реакции: пе-нициллины; препараты,
содержащие суль-фонамидную группу; сыворотки.
• Прочие васкулиты,
вызванные лекарственными средствами.
• Васкулиты при
инфекционных заболеваниях: вирус гепатита В, вирус гепатита С, стрептококки
группы A, Staphylococcus aureus,
Mycobacterium leprae.
Васкулиты, вызванные эндогенными факторами (антигенами),
роль которых доказана или предполагается
• Паранеопластические
васкулиты: лимфо-пролиферативные заболевания, рак почки.
• Васкулиты при
заболеваниях соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоидный артрит,
синдром Шегрена.
• Васкулиты при иных
заболеваниях: кри-оглобулинемия, парапротеинемии, гипер-гаммаглобулинемия.
• Врожденный дефицит
компонентов комплемента.
Анамнез
Лекарственные средства
Новый препарат, который больной начал принимать за несколько
недель до возникновения васкулита, по-видимому, и является его причиной.
Течение
Острый васкулит — несколько суток (например, лекарственный
или идиопатический), подострый — несколько недель (например, уртикарный),
хронический — длится годами и носит рецидивирующий характер.
Жалобы
Зуд, жжение, боль. Иногда жалоб нет.
Общее состояние
Лихорадка, недомогание. Возможны неврит, боль в животе
(ишемия кишечника), арт-ралгия, миалгия, поражение почек (микрогематурия),
поражение ЦНС.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Пальпируемая пурпура — геморрагическая
сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи (рис. 15-33 и 15-34). При нарушениях
свертывания крови и при тромбоцитопении петехии представляют собой пятна и не
пальпируются. При аллергических васкулитах возникают воспалительные
инфильтраты, поэтому петехии представляют собой папулы, ощущаемые при пальпации.
Пальпируемая пурпура — па-тогномоничный симптом аллергических васкулитов кожи. Волдыри,
которые сохраняются 24 ч и дольше (при уртикарном васку-лите). При сильной
воспалительной реакции пальпируемая пурпура превращается в пузыри с
геморрагическим содержимым
Рисунок 15-33. Аллергический васкулит кожи. Пальпируемая
пурпура — геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи. Поражение
сосудов приводит к инфаркту кожи, и тогда образуются корки. Излюбленная
локализация высыпаний — голени
(рис. 15-34); на их месте в дальнейшем развиваются некроз и
язвы. Цвет. Сначала красный. При диаскопии элементы сыпи не бледнеют. Форма.
Круглая, овальная, кольцевидная, дугообразная.
Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные
элементы, группы тесно расположенных элементов, сливающиеся между собой
элементы.
Локализация. Обычно — голени (особенно нижняя треть),
лодыжки, ягодицы, руки. Появлению и усилению высыпаний способствует венозный
застой.
Другие органы
Поиск заболевания, послужившего причиной васкулита. Оценка
функции почек.
Дифференциальный диагноз
Пальпируемая пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура; лекарственная токсидермия на
фоне тромбоцито-пении; ДВС-синдром, сопровождающийся молниеносной пурпурой;
клещевые пятнистые лихорадки (септический васкулит); ин- фекционный эндокардит
(септическая эмболия), диссеминированная гонококковая инфекция, менингококковый
сепсис и хроническая менингококкемия; другие неинфекционные васкулиты.
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Позволяет исключить тромбоцитопениче- скую пурпуру.
СОЭ Повышена.
Серологические реакции
У многих больных снижен уровень комплемента.
Анализ мочи
Эритроцитарные цилиндры, альбуминурия.
Патоморфология кожи
В верхних слоях дермы — отложения фиб-риноида, интенсивно
окрашиваемого эозином, в стенках посткапиллярных венул. Пе-ривенулярные и
интрамуральные воспалительные инфильтраты, состоящие преиму- щественно из
нейтрофилов. Диапедез эритроцитов и лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием
«ядерной пыли»). Некроз сосудистой стенки. С помощью имму-нофлюоресцентного
окрашивания выявляют интрамуральные отложения СЗ и иммуноглобулинов. При
геморрагическом вас-кулите иммуноглобулины представлены в основном IgA.
Диагноз
В табл. 15-В приведены диагностические критерии
аллергических васкулитов кожи, принятые Американской ревматологической
ассоциацией в 1990 году. Диагноз ставят при наличии по крайней мере трех из
этих критериев.
Патогенез
Считается, что ведущую роль в патогенезе аллергических
васкулитов кожи играет отложение иммунных комплексов в стенках сосудов.
Вазоактивные амины, высвобождающиеся из тромбоцитов, базофилов и тучных клеток,
изменяют проницаемость ве-нул, что способствует отложению иммунных комплексов.
Иммунные комплексы активируют комплемент либо непосредственно связываются с рецепторами
к Fc-фраг- менту
иммуноглобулинов. Образующиеся при активации комплемента анафилаток-сины
(фрагменты СЗа и С5а) вызывают де-грануляцию тучных клеток. Кроме того, С5а
привлекает нейтрофилы, которые в свою очередь выделяют лизосомальные ферменты, повреждающие
сосудистую стенку.
Течение и прогноз
Определяются основным заболеванием. Идиопатический
аллергический васкулит нередко длится годами, периодически обостряясь.
Аллергические васкулиты обычно проходят самостоятельно. Самое опасное
осложнение — необратимое повреждение сосудов почек.
Лечение
Антибиотики
Показаны в тех случаях, когда васкулит обусловлен
бактериальной инфекцией.
Преднизон
Назначают при тяжелой и умеренной формах заболевания.
Иммунодепрессанты
Циклофосфамид или азатиоприн применяют в комбинации с
преднизоном.
Таблица 15-В. Диагностические критерии аллергических
васкулитов кожи
Рисунок 15-34. Аллергический васкулит кожи. Пальпируемая
пурпура и пузыри с геморрагическим содержимым на обеих голенях. Двусторонний
отек лодыжек тоже обусловлен васкулитом
